家住如皋38岁的纪女士怀孕7个多月，突然持续出现恶心、呕吐、乏力、上腹部不适等症状，自感胎动减少，在如皋当地医院查出肝功能受损，胆红素持续升高，于3月6日转入南通三院，检查发现肝功能、凝血功能明显异常，高度怀疑为妊娠期急性脂肪肝（AFLP）。

发病率极低，病因仍未明

  市三院妇产科曹霞副主任医师介绍，虽然病名中带有“脂肪肝”三个字，但妊娠期急性脂肪肝（AFLP）与我们常说的普通脂肪肝并不同。普通脂肪肝主要由饮酒、肥胖等因素引起，临床上十分常见，轻度的脂肪肝对人们日常生活并没有太大影响，治疗起来也比较容易；而妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的一种疾病，又称妊娠特发性脂肪肝，发病率极低，约为1／130000，也就是说，每百万人中不到80人患病，可发生在妊娠28~40周，多见于妊娠35周左右的初产妇。

  AFLP病因及发病机制尚未阐明，可能与脂肪酸代谢关键酶基因突变、胎盘相关蛋白及线粒体缺乏及功能不全有关；雌孕激素对肝脏合成和代谢功能的影响，以及部分药物、毒物、感染等，均可导致肝脏脂肪变性；还有研究认为AFLP可能与体内介导细胞凋亡的糖蛋白分子，即Fas系统的免疫调节相关。

尽早、尽快终止妊娠是首要

  AFLP起病急剧，变化迅速，表现为多器官的急性损害，心、脑、肾等器官均有脂肪变性，以肝脏最严重，临床迅速出现急性肝功能衰竭、黄疸、肝性脑病、肝肾综合征，伴有严重出血倾向时，可出现鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血、阴道出血等，重者可发展为弥漫性血管内凝血（DIC），从而出现一系列并发症。AFLP患者合并肾功能衰竭者约占50%，母体及胎儿预后均差，母婴死亡率分别高达75%和85%。

  AFLP病情如此凶险，目前却没有特效治疗方法，目前国际上尚无产前康复先例，患者往往迅速死于疾病造成的休克、DIC及肝肾功能衰竭。“及时合理的产科处理及多学科的合作是成功救治AFLP的关键，只有终止妊娠才能阻止病情发展，所以临床一旦高度怀疑或诊断为AFLP时，均应尽早、尽快终止妊娠”，曹霞表示，“终止妊娠的时间越推后，妊娠的预后则越差。相关研究表明，在确诊后的48小时内终止妊娠，母儿的预后相对较好”。

  AFLP孕妇因宫缩乏力及凝血功能障碍常引起难以控制的产后出血，病情严重时胎儿已处于宫内缺氧状态，从而出现胎儿窘迫、死胎、死产等。此例中，由于纪女士目前孕期才28周，胎儿各系统尚未发育成熟，早产儿面临的风险无疑更大。

急行剖宫产

  为尽力确保母婴平安，来自妇产科、ICU、肝病科、儿科、麻醉科等科室的专家就患者病情紧急进行了分析讨论，进一步明确了AFLP极其凶险，当务之急就是在患者尚未进入以严重肝功能障碍为主的多器官功能衰竭前及早终止妊娠，提高母婴生存率；术中备足血源，谨慎操作，做好抢救产妇及新生儿的一切准备；术后积极保肝对症治疗，加强监护，为肝细胞再生赢得时间，为心、肝、肾功能恢复和凝血因子再生创造条件。

  3月7日晚，王晓燕、曹霞等妇产科专家为患者行剖宫产，大家屏住呼吸，沉着冷静地为患者手术，顺利娩出一名体重约2.2公斤男婴，身体状况并不理想的婴儿被120紧急送至市妇幼保健院新生儿科。

血液净化“标本兼治”

  术后，患者转入重症监护病房（ICU），总胆红素129.7umol/L（正常＜17.1umol/L）并继续升高，肝肾功能不断恶化，出现“胆酶分离”的趋势，凝血功能障碍，病情转危，予呼吸机辅助通气，护肝降酶、退黄，防治肝性脑病，防止肝细胞坏死，纠正凝血功能紊乱，防治应激性溃疡，纠正低血糖和低蛋白血症，改善微循环，维持内环境稳定、维护脏器功能等治疗。AFLP患者感染风险极大，需积极防治感染等并发症。

  3月9日晚，患者行第一次血液灌流+人工肝血浆置换+床旁血液滤过（CRRT）。血液净化治疗是AFLP“标本兼治”的有效手段，通过血液净化联合治疗，不仅可去除与血浆蛋白结合的大分子物质及中小分子物质（胆红素、内毒素、免疫复合物等），达到净化血液的目的，减少致病因素，从而缓解患者临床症状及改善生化指标，血浆置换同时输入等量新鲜血浆，又补充了患者体内所必需的白蛋白、调理素、凝血因子，替代了肝脏的部分功能，给机体创造了一个较好的内环境，为肝细胞再生和功能恢复争取了时间。另外，血浆置换能有效清除参与肝细胞损伤机制的细胞因子，从而通过调节和改善免疫功能达到抑制疾病发展的目的。

  3月13日下午，患者又进行了第二次血液灌流、血浆置换、血液滤过联合治疗，两次共输入新鲜冰冻血浆6000ml。两次治疗后，患者凝血功能和肝肾功能有了显著改善，炎症指标下降。

多学科共铸奇迹

  在ICU韩旭东主任、黄晓英主任等专家带领下，抢救小组严密监护，及时调整治疗方法和用药，周密护理，病人情况逐渐好转。3月14日，患者拔除气管插管，18日，转回妇产科病房继续治疗。

  4月9日，经过一个多月的全力抢救，一度在死亡线上徘徊的纪女士在南通三院多学科共同努力下，闯过了凝血功能障碍、急性肝肾功能衰竭、肺部感染、呼吸循环功能障碍等重重“关卡”，终于奇迹般好转出院。AFLP死亡率极高，并发病症多，涉及妇产科、ICU、肝病科、肾病科、儿科、呼吸科、消化科、麻醉科等多个学科，正是三院各学科专家通力协作，凭借精湛的医疗技术尽心尽力，纪女士才得以转危为安。

  近年来，三院依托多学科合作的治疗模式，极大地提升了整体医疗救治能力，挽救了众多像纪女士这样复杂高危患者，为我市人民群众的生命健康做出了应有的贡献。

（王晨光）